|
اسکلرودرما بیماری مزمن و ماندگاری است که بر بافت هم بند (بافت ها و
ارگان های بدن را به هم می پیوندد) اطراف مفاصل،عروق خونی رگها و اندامهای
داخلی ناحیه پوست مبتلا شده تاثیر می گذارد. خانمها سه تا چهار برابر مردان
به آن مبتلا می شوند.این بیماری بین سنین 25 تا 50 سال شروع می شود
،ابتلای کودکان و افراد بالای 50 سال به این بیماری نیز به آن مبتلا می
شود به ندرت دیده شده است .
اگرچه برای بیماری اسکلرودرما درمان قطعی وجود ندارد ولی معالجاتی وجود
دارد که زندگی افراد مبتلا به آن را پر بار می کند هر چند محدودیتهایی نیز
در فعالیتهای ایشان وجود خواهد داشت.
این کتابچه اطلاعاتی در مورد بیماری اسکلودرما در اختیار شما قرار می
دهد.در مورد عوامل این بیماری و آزمایشات تشخیص دهنده آن بحث می کند.بدیهی
است هر قدر که اطلاعات شما در مورد بیماری بیشتر باشد به کمک پزشک و کادر
پزشکی می توانید نقش فعالی در کنترل بیماری و بهبود سلامتی خود داشته
باشید.
انواع بیماری اسکلرودرما:
دو نوع اصلی بیماری اسکلرودرما وجود دارد:
- اسکلرودرمای موضعی: در این وضیعت تنها تغییرات در
قسمت های خاصی از پوست وبافتهای زیر آن ناحیه ایجاد می شود ،این تغییرات
نسبتا خفیف هستند و بر اندام های داخلی تاثیر نمی گذارد.
- اسکلروز منتشر: این بیماری تغییراتی در پوست و
قسمتهایی از اندامهای داخلی ایجاد می کند. در این حالت عروق خونی ،
مفاصل،سیستم گوارش (مری ،شکم ،روده)و به ندرت شش ،قلب، کلیه و ماهیچه ها را
نیز درگیر می کند. . این تغییرات روی بافت همبند صورت می گیرد و بر
فعالیت اندامهای مذکور تاثیرمی گذارد .
اسکلرودرما از فردی به فرد دیگر متفاوت است. پیش بینی چگونگی پیشرفت این
بیماری در افراد مبتلا پیچیده است ، منتهی معمولا تعدادی از اندامهای بدن
را درگیر می کند و اغلب بعد از چند سال تثبیت می شود. تاثیر آن بستگی به
اندام های درگیر شده دارد. اسکلرودرما در بیماران مبتلا به اسکلروز موضعی
از محل بیماری فراتر نمی رود.
علت بیماری اسکلرودرما
عوامل ایجاد کننده بیماری اسکلرودرما نامشخص
هستند.این بیماری مسری نیست و از نسلی به نسل دیگر انتقال پیدا نمی کند.با
این وجود همانند بیماری های دیگرممکن است احتمال مبتلا شدن بعضی از افراد
خانواده بیشتر باشد.
سلولهای بافت همبند افراد مبتلا به بیماری
اسکلرودرما پروتئینی به نام کلاژن را بیش از حد ترشح می کنند. کلاژن فراوان
ترین پروتئین بدن می باشد که برای نگهداری و اتصال اندام بدن ضروری است
اما ترشح بیش از حد آن باعث سفت شدن اندام و اختلال در کار بدن می شود.
عروق خونی کوچک هم در بیماری اسکلرودرما آسیب می بینند. از این رو ممکن
است بین ساخت بیش ازحد کلاژن و تغییرات عروق خونی ارتباط وجود داشته
باشد.کلاژن اضافی شبیه بافت همبند محل زخم است.که باعث سخت و ضخیم شدن
اندامهای بدن در همان قسمت ها می شود.
سیستم ایمنی نقش مهمی در ترشح
کلاژن و رسوب آن دارد .گاهی اوقات کلاژن تحت عوامل ناشناخته شیمیایی تولید
می شود.اسکلرودرما احتمالا" به واسطه ترکیبی از عوامل مختلف محیطی و ژنتیکی
ایجاد می شود. تحقیقات بیشتر روی بیماری اسکلرودرما درمرکز رماتیسم ایران و مرکز تحقیقات روماتولوژی بیمارستان شریعتی در حال انجام است.
اسکلرودرما چگونه شروع می شود و چه تاثیراتی بر جای می گذارد؟
اسکلرودرما اختلال متغیر و بلند مدتی است که معمولا" به آرامی شروع می
شود و به تدریج در طی چندین سال بدتر شده و سپس ثابت می شود. گاهی اوقات
سریع تر پیشرفت می کند. این بیماری به خودی خود درمان نمی شود.شدت وتاثیرات
اسکلرودرما متنوع است با این وجود بروز ناتوانی شدید در این بیماری غیر
عادی است.
یکی از نشانه های اسکلرودرما حساسیت شدید به سرما است که با
نام "عارضه رینود" شناخته می شود.عروق خونی در این عارضه تنگ وباریک می
شوند.گاهی اوقات این عارضه با ورود به محیط سرد و یا قرار گرفتن دست در
یخچال تحریک می شود .باریک شدن رگ ها باعث کاهش شدید خون شده و پنجه ها و
انگشتان دست و پا به نوبت سفید و آبی می شوند.اغلب اوقات در این حالت کرختی
و سوزش احساس می شودبا باز شدن مجدد رگ ها خون جریان پیدا می کند و رنگ
پوست به حالت طبیعی برگشته و دست ها گرم می شود. بیشتر افراد مبتلا به
عارضه رینود به بیماری اسکلرودرما دچار نمی شوند، اما اغلب افرادمبتلا به
بیماری اسکلرودرما در بعضی از مراحل بیماری به عارضه رینود مبتلا می شوند.
از علائم اولیه دیگر این بیماری تورم دست و پا به ویژه هنگام صبح است .
در این حالت پوست پنجه ها و انگشتان متورم به نظر می رسند ، به عبارتی
پوست براق شده و چین و چروکهایش ناپدید می شود. پوست صورت نیز سفت و خشک به
نظر می آید. پوست 95 درصد افراد مبتلا به اسکلرودرما به ویژه در نواحی دست
،بازوها وصورت سفت و ضخیم می شود.در مراحل پیشرفته بیماری ، بند انگشتان
لاغر می شوند.بیشتر اوقات به علت باریک شدن عروق خونی زخم انگشتان ایجاد می
شود. در قسمتهایی از بدن افراد مبتلا به اسکلرودرمی کلسیم رسوب می کند .از
این رو مفاصل دچار التهاب همراه با درد ، سفتی ، گرم شدگی و حساسیت می
شوند .در وضعیت خم شدن مفاصل ، به دلیل سخت شدن پوست و بافت اطراف آنها
ممکن است انقباضاتی ایجاد شود،این انقباضات می تواند در انگشتان و یا هر
جای دیگری از بدن ایجاد شود.
همچنین اسکلرودرما ممکن است بر بافت همبند اندامهای داخلی نیز تاثیر
بگذارد.برای مثال ، اگر سیستم گوارشی درگیر شود ماهیچه های مری ضعیف عمل می
کنند و عمل بلع را تحت تاثیر قرار می دهند.در این حالت رسیدن غذا به معده
خیلی سخت می شود.و سوزش معده به کرات بوجود می آید. گاهی اوقت قسمت های
میانی یا انتهایی روده را تحت تاثیر قرار می دهد و فعالیت روده را مختل می
کند.
آزمایشات تشخیص اسکلرودرما
تنها یک آزمایش مشخص برای تشخیص اسکلرودرما وجود ندارد،مجموعه ای از تستهای آزمایشگاهی
و بررسی ها نیاز هستند تا مشخص شود که شما به این بیماری مبتلا هستید و یا
چه قسمتهایی از بدن تحت تاثیر این بیماری قرار گرفته است.این تستها باید
در فواصل زمانی منظمی تکرار شوند تا بتوان سیر بیماری را مشاهده و کنترل
کرد.
این آزمایشات بسته به نظر پزشک می توانند آزمایش خون ، عکسبرداری
با اشعه x ، تستهای تنفسی ، اسکن قلب (اکو) یا بیوپسی پوست باشند.
اسکلرودرما بیماری پیچیده ای است که اثرات آن در افراد گوناگون متفاوت
است.از این رو برای پزشک امری ضروری است که بیمار را به طور منظم معاینه
کند.اگر شدت بیماری زیاد باشد ، بیمار می بایست در بیمارستان بستری شده و
تحت درمان و مراقبت ویژه قرار گیرد.
درمان بیماری
هیچ دارو یا درمان
خارق العاده ای برای اسکلودرما وجود ندارد. درمان شامل ورزش، مراقبت از
پوست و داروهای مختلفی می باشد که بیماری را کنترل و شرایط بحرانی را
مدیریت می کند. داروی ایرانی "آنژی پارس" که به تازگی وارد بازار شده است
برای ضایعه های پوستی و عروق کمک کننده خواهد بود.
تمرین و حفاظت از مفاصل
برنامه
ورزشی منظم یکی از مهمترین روش هایی است که عوارض بیماری را به حداقل می
رساند. تمرینات ورزشی مداوم، باعث می شود پوست نرم شده ، انقباض انگشتان
کاهش یافته و جریان گردش خون راحت تر می شود.
تمرینات و حرکت مفاصل
آسیب دیده می بایست به آرامی و با ملایمت انجام شود ، ارتزهایارتوپدی سبک
splint) (می تواند محافظت های موقتی از مفاصل ایجاد کرده و تا حدودی انقباض
پوست را کاهش دهد.فیزیوتراپیست
ها و متخصصان کار درمانی نیز می توانند تمرین های ورزشی را آموزش داده و
همچنین روش های مناسب محافظت از پوست و مفاصل را ارائه دهند . نظیر موارد
ذکر شده راه های زیاد دیگری برای اصلاح عملکرد مفاصل وجود دارد که از حوصله
این بحث خارج است.
مراقبت از پوست
هدف از مراقبت
تامین جریان مناسب خون در پوست است تا از ترک خوردن ،کنده شدن و زخم شدن
آن محافظت شود. گرم نگهداشتن نوک انگشتان تا پنجه کمک می کند که عروق خونی
بازو و دست و پا باز شوند. در هوای سرد این قسمتها سردترین نقاط بدن هستند.
به یاد داشته باشید، در این هنگام کلاه بپوشید چون قسمت اعظم گرما از
ناحیه سر تلف می شود. بهتر است از گرم کن ،دستکش وجوراب گرم استفاده کنید
.پوشش مناسب از شکنندگی پوست و دردناک شدن آن جلوگیری می کند.
برای
اینکه پوست خود را تا حد امکان نرم نگهداریداز پاک کننده های قوی یا موادی
که ایجاد حساسیت پوستی می کنند استفاده نکنید. می بایست از صابونها و
کرمهای ضد حساسیت و نرم کننده استفاده نمائید . پس از چند بار کاربرد انواع
مختلف آنها بهترین صابون و یا کرم را می توانید انتخاب کنید. اگر سیگار می
کشید آن را ترک کنید چون کشیدن سیگار جریان خون پوست را کاهش می دهد.
دارو
تاثیر داروها در افراد
مختلف متفاوت است به عبارت دیگر داروئی که برای یک نفر مناسب است شاید برای
شما مفید نباشد.برای درمان عارضه رینود ، داروهایی که عروق قلبی را گشاد
یا بزرگتر می کنند پیشنهاد می شوند.در این زمینه چندین نوع داروی خوردنی ،
تزریقی یا به صورت مالیدنی روی پوست وجود دارند .برای نرم شدن پوست
ازداروهای انتی فیبروتیک یا آنتی کلاژن استفاده کنید. هر چند همیشه این
داروها موثر واقع نمی شوند.
بهر حال استفاده از دارو عوارض احتمالی
خود را خواهد داشت که می بایست حتما" تجویز دارو توسط پزشک و تحت نظر وی
باشد ، در صورت بروز عوارض نظیر سوزش معده ، بالا رفتن فشار خون یا تسکین
التهاب مفاصل بتوان آن ها را کنترل کرد.
رژیم غذائی
هیچ شواهدی وجود
ندارد که رژیم غذائی عامل اسکلرودرما بوده و یا روی آن تاثیر داشته باشد.با
این وجود این بیماری می تواند باعث کاهش وزن شود و یا دربلع مشکل ایجاد
کرده و باعث سوزش معده شود.
سعی کنید در وعده های غذایی خود تعادل
ایجاد کنید و وزن نرمال داشته باشید. اگر مشکل در بلع دارید باید غذا را
آرام بجوید،نوشیدن آب یا مایعات مشابه خوردن را راحت تر می کند .خوردن
چندین وعده غذایی ایده خوبی است مثلا" به جای سه وعده غذای کامل در روز 6
وعده غذای کوچک میل کنید.اگر امکان دارد سعی کنید بیشترین حجم وعده های
غذائی را بجای شب و اواخر آن در اواسط روز میل کنید.
اگر سوزش معده
پیدا کردید هنگام خواب سر تخت را 15 سانتی متر بالاتر از امتداد بدن قرار
دهید. با این روش ، ازبرگشت اسید از معده به مری جلوگیری می شود.
بعضی از مشکلات مرتبط با بیماری
- استرس
ممکن
است با طولانی شدن دوره بیماری مشکلات اجتماعی وعاطفی بوجود آید و شما را
دچار استرس کند. باید بدانید که استرس بر بیماری شما تاثیر مستقیم دارد چون
باعث کاهش جریان خون به بعضی از قسمتهای بدن خواهد شد. .شاید ظاهر صورت و
دستان شما تغییر کند و این عارضه باعث ناراحتی می شود اما مهم این است که
این موضوع شما را دچار استرس نکند.سعی کنید در مورد مشکلات عاطفی و
استرسهای ایجاد شده با خانواده یا دوستان صحبت کرده وفشار را بررروی خود کم
کنید.
پزشک شما یا مددکاران و مشاورین اجتماعی نیز می توانند به شما در مهار استرس و افسردگی کمک کنند. - آینده
اغلب
افراد مبتلا به این بیماری می توانند زندگی خوبی داشته باشند.چرا که قادرند
اغلب فعالیتهای روزانه ی خود را انجام دهند.کارهای زیادی انجام می شود تا
شدت بیماری کمتر شود.هر چند چشمگیر نیستند ولی تفاوتهای بین ادامه زندگی
فعال و سازگار و پایداررا با ناتوانی و زمینگیری مشخص می کند.مهمترین کار
تصمیم شخصی فرد مبتلا برای بهتر شدن این بیماری و رویکرد عقل سلیم در درمان
می باشد.
مرکز روماتیسم ایران به عنوان مرجعی قابل اعتماد ، آماده هر
گونه مساعدت به بیماران گرامی مبتلا به اسکلرودرما می باشد.اخیرا" نیز با
همکاری شرکت سازنده داروی ایرانی آنژی پارس تحقیقات خود را بر روی کاربرد
آن برای بیماران اسکلرودرما آغاز کرده و نتایج بسیار قابل قبولی نیز بدست
آمده که انشااله در آینده نزدیک اعلام همگان خواهد شد.
|