آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

•    تعریف
آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس ALS) ( شایع ترین شکل بیماری تخریب کننده  نورون های حرکتی است. بیماری با تخریب پیشرونده نورون های حرکتی در طناب نخاعی، ساقه مغز و کورتکس حرکتی نهایتا منجر به ضعف و ناتوانی می شود.  میزان بروز سالیانه بیماری ۰٫۴ _۱٫۷۶ در صد هزار نفر است.انتشار بیماری تقریبا در سراسر دنیا یکنواخت است. مردان تقریبا دو برابر زنان درگیر می شوند. بیشتر  بیماران در سن بیش از ۴۵ سال علامتدار می شوند. با افزایش سن بروز بیماری در هر دهه افزایش پیدا می کند. میانگین حیات ۳-۵ سال است.
علت بیماری تاکنون ناشناخته است. در حدود ۱۰% موارد بیماری بصورت خانوادگی منتقل می شود که یکی از علل آن را جهش در ژن سوپراکسیداز می دانند.

•    علاﺋم و نشانه ها

• شروع بیماری بصورت ضعف در عضلات یکی از اندام های فوقانی یا تحتانی یا عضلات حنجره و زبان است.
• بیماری با سیری پیشرونده سایر اندام ها را بصورت همزمان یا پشت سر هم درگیر می کند.
• لرزش های کوچک عضلانی که از روی اندام قابل مشاهده است.
• کرامپ و پرش های عضلانی اندام ها
• سفتی و اسپاسم عضلانی
• زمین خوردن های مکرر و عدم حفظ تعادل حین راه رفتن
• لاغری دست ها و پاها
• ضعف اندام ها
• کاهش توده عضلانی
• لرزش های کوچک در زبان
• اختلالات بلع
• اختلالات تکلم
• خنده و گریه های بدون علت و غیر قابل کنترل
• کاهش وزن
• عفونتهای مکرر تنفسی

• بیمار حتی در آخرین مراحل بیماری خود هم، دچار  اختلالات اسفنکتری ( بی اختیاری ادرار و مدفوع) یا هرگونه علائم درگیری حسی  نخواهد شد.

•    تشخیص
تشخیص بیماری براساس مجموعه ای از علاﺋم بالینی و چندین تست پاراکینیکی و با نظر پزشک متخصص مغز و اعصاب گذاشته می شود.

•    درمان
تاکنون، درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و فقط درمان های حمایتی برای تسکین علاﺋم بیمار تجویز می شود.تنها داروی اختصاصی ساخته شده برای این بیماری Relutek(Riluzole) است.این دارو در اغلب موارد سیر بیماری را کندتر کرده و طول عمر فرد را افزایش می دهد.
هم چنین بیماران طبق نظر پزشک معالج خود، می توانند از درمان های حمایتی مانند فیزیوتراپی و کاردرمانی بهره مند شوند.